La maladie gélatineuse du péritoine - 01/03/08
Mohamed Issam Beyrouti,
Ramez Beyrouti,
Foued Frikha,
Mohamed Ben Amar,
Mohamed Abid,
Hazem Ben Ameur,
Khalil Ben Salah,
Ahmed Guirat,
Salah Boujelben
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Points essentiels |
La maladie gélatineuse du péritoine ou pseudo myxome péritonéal est une entité clinique rare, de pathogénie encore obscure.
Elle est liée, dans la majorité des cas, à des tumeurs mucineuses appendiculaires. L'origine ovarienne est controversée.
Souvent d'installation insidieuse, c'est l'augmentation isolée du périmètre de l'abdomen qui attire l'attention.
Son diagnostic préopératoire est facilité par les moyens modernes d'imagerie.
La tomodensitométrie et l'échographie apportent des signes radiologiques complémentaires : l'échographie montre mieux les images des cloisons et le scanner davantage les encoches hépatiques.
La présence d'un épanchement dans la bourse omentale (arrière-cavité des épiploons) doit faire évoquer le diagnostic.
L'imagerie par résonance magnétique, en montrant les masses gélatineuses, le festonnage hépatique et splénique, les septas intra-ascitiques, permettrait d'affirmer le diagnostic.
Seule la laparotomie permet de confirmer le diagnostic.
L'appendicectomie doit être réalisée systématiquement.
Les récidives sont plus fréquentes dans les formes associées à une tumeur maligne ou à une tumeur bipolaire.
La chirurgie de réduction tumorale combinée à la chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale est la seule thérapie démontrée efficace lorsqu'il existe une récidive tumorale ou dans les formes malignes.
Key points |
Pseudomyxoma peritonei or gelatinous ascites is a rare clinical entity, and its pathogenesis remains obscure.
It most often follows a mucinous tumor of the appendix. An ovarian origin in woman has been suggested but remains controversial.
Its onset is often insidious: an increase in the abdominal perimeter may be the first sign noted.
Preoperative diagnosis is facilitated by modern imaging techniques.
Ultrasonography and computed tomography provide complementary signs: septa and scalloping of the liver margins, respectively.
Effusion in the lesser peritoneal cavity suggests this diagnosis.
Magnetic resonance imaging, by showing the gelatinous ascites, their septa and the scalloping of liver and spleen, can strengthen the probability of the diagnosis.
Only laparotomy can confirm it, however.
Appendectomy is required in all cases.
Recurrence is more frequent in the forms associated with malignant or bipolar tumors.
Cytoreductive surgery combined with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy is the only therapy shown to be effective in cases of recurrence or malignant forms.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 36 - N° 7-8
P. 1141-1147 - juillet-août 2007 Retour au numéro
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